吞噬功能缺陷病的症状,治疗,预防,检查

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吞噬功能缺陷病应该如何治疗？

1.慢性肉芽肿病(chronicgranulomatousdisease，CGD)，大多在幼年发病，常有显著的淋巴结肿大，肝脾肿大、深部脓肿和肺炎。致病菌多为过氧化物酶阴性者，如表皮葡萄球菌、金黄色葡萄球菌、沙雷菌、大肠埃希杆菌和假单胞菌等。其他症状有鼻炎、结膜炎、皮炎、肝脓肿等。病人一般发育延迟。

2.ChédiakHigashi综合征，本病为一罕见的累及多脏器的常染色体隐性基因的遗传病。临床上表现为：反复性化脓菌感染、部分性眼和皮肤白化病、中枢神经系统异常，脏器有非恶性的淋巴细胞浸润，很多组织细胞内的溶酶体异常，导致感染(中性粒细胞)、白化病(黑色素细胞)、神经系统疾病(神经细胞)和出血(血小板)吞噬功能缺陷病的症状,治疗,预防,检查由公益健康知识网www.jiankangw.org收集。

1.慢性肉芽肿病，根据临床表现和中性粒细胞杀菌功能低下可做出诊断。

2.ChédiakHigashi综合征依据临床表现和实验室检查可作诊断。

1.预防遗传性免疫缺陷免疫缺陷的遗传因素占很大比重，尤其以严重者为最。因此，对有免疫缺陷倾向者，如反复罹患多发性化脓症者，无明显传染因子的腹泻者，经常施用抗生素抗感染者等，在婚前，应作免疫学检查。提请免疫实验室进行免疫细胞、血清免疫因子及有关的细胞因子检测，以及体外、体内免疫功能检验。同时，要作遗传查询，包括男女双方的个人既往史、家族史、畸形体等。对有腭裂、唇裂者可进一步检查胸腺和胸腺功能;皮肤白化者要检查其与WiskottAldrich综合征的关系。

2.预防致畸性的婴儿免疫缺陷为避免胎儿致畸引起的免疫缺陷，除如上查询胎儿父母的个人既往史、家族史、畸形体等外，还要避免母亲在孕期受风疹病毒、巨细胞病毒等感染，防止服用有致畸倾向的药物，防止有害射线，如γ射线、X射线辐照等等。产前检查中，要注意胎儿有否畸形，畸形儿可以中断妊娠。

3.预防继发性免疫缺陷加强体育锻炼，保持身心健康。防止过度疲劳和营养不良饮食健康注意事项。积极治疗可能导致免疫缺陷的传染性疾病，正确使用治疗药物、免疫抑制剂或免疫调节剂;必要时补充缺失的免疫因子，保证免疫功能正常。

吞噬功能缺陷病容易与哪些疾病混淆？

吞噬功能缺陷病应该做哪些检查？

吞噬功能缺陷病是由什么原因引起的？

吞噬功能缺陷病

吞噬功能缺陷病有哪些表现及如何诊断？

(一)治疗

1.慢性肉芽肿病，根据不同的致病菌给予积极的抗菌治疗。重组IFNγ可促进细胞色素的转录，使细胞内超氧阴离子水平增加，初步结果有效。严重病例可予骨髓移植。

2.ChédiakHigashi综合征以抗生素治疗感染为主，其他无特殊疗法。

(二)预后

1.慢性肉芽肿病预后取决于是否及时诊断和治疗，一般预后差，很少能存活至20岁以上。

2.ChédiakHigashi综合征，预后不良，多数在儿童期死亡，并发淋巴网状系统恶性肿瘤的频率增高。

(别名：吞噬功能不全)

1.慢性肉芽肿病需与肝脾肿大、深部脓肿和肺炎。其他还有鼻炎、结膜炎、皮炎、肝脓肿等相鉴别。

2.ChédiakHigashi综合征，需与白化病(黑色素细胞)、神经系统疾病(神经细胞)相鉴别。